El 20 de marzo del 2012

Ictiosis – una enfermedad de la piel, caracterizado violación de la queratinización de la epidermis. Pertenece al grupo de la herencia de enfermedades dermatológicas. La etiología de la ихтиоза totalmente desconocido, sólo se sabe que la enfermedad está causada por el defecto bioquímico de un grupo de mutantes de genes. Cuando este varía varias formas clínicas de la enfermedad en función del grupo de un gen mutado.

Ихтиозы acompañados de insuficiencia la vitamina A, гипофункцией sexuales de las glándulas, glndula tiroides. El proceso de la ихтиоза recuerda la psoriasispero más de forma agravada. El desarrollo de la hiperqueratosis cuando ихтиозе provoca en la piel epidermis de escalas similares en la pesca de escamas, que define el nombre de la enfermedad.

Por el grado de las lesiones de la piel – la queratinización, en dermatología distinguen alrededor de 28 diferentes formas de ихтиоза, así como varios poco frecuentes síndromes que ictiosis actúa como un síntoma. Él es un síntoma síndromes de Mineral, De Sjogren-Larson, Рефсума y e. p. se Observa la diferente expresividad la hiperqueratosis desde la luz de la rugosidad de la piel, a fuertemente expresadas lesiones, a menudo incompatibles con la vida.

Debido a que las principales formas de la enfermedad son la herencia del génesisque los distinguen en dos grupos autosómica dominante tipo la herencia y recesivo tipo – X-relacionado ictiosis. En función del grupo de la enfermedad varían las manifestaciones clínicas, la complejidad de la corriente, el pronóstico de la enfermedad. El primer grupo se reúne con la misma frecuencia y de los hombres y de las mujeres, y la segunda en los hombres solamente, que está condicionado por el tipo de mutantes de los genes.

Los síntomas de la ихтиоза

Entre todas las formas de ихтиоза de 80 a 95% ocupan ихтиозы por autosómica доминантному tipo de herencia. Forma ms frecuente — ictiosis vulgarque en realidad se divide en varios tipos.

Los síntomas de la ихтиоза se caracterizan por una difusa de la derrota de la piel del tronco y de las extremidades, que tienen diferentes grados de severidad. Se observan en la estratificación de los diferentes por el color y la forma de devolución, la piel se vuelve rugoso, seco. Las escamas son de color de белесоватых casi transparentes a gris-negro. La mayor severidad de las lesiones en los lugares de extensión de las extremidades – el área de las rodillas y codos. Al hacerlo, el cuello y la superficie del pliegue de los codos y las rodillas no se sorprenden.

También en el cuadro clnico de desarrollo ихтиоза actúa queratosis folicular. En la desembocadura de los folículos pilosos se forman pequeños nódulos secos, pelo истончаются son cada vez más raros, quebradiza. La piel de la cara con más frecuencia afecta a los adultos, aparece descamación de las mejillas y de la frente. La palma de la mano y la suela tienen expresado en la figura, muy expresó муковидное descamación.

Por книническим motivos de ictiosis vulgar se dividen en varios tipos. Ксеродермия – tiene un largo, se caracteriza por la sequedad y ligera aspereza de la piel, sobre todo en разгибательной de la superficie de las extremidades. Una forma simple de ихтиоза – cambios en la piel cubre todo el tronco, las extremidades y los волосистую área de la cabeza.

Los síntomas de la ихтиоза de tipo simple son pequeñas escamas, que se adjuntan a la base de la parte central de la misma. También se distinguen ихтиозы: blanco (escamas blancas, муковидные); brillante (escamas transparentes en forma de mosaico se localizan en las extremidades); змеевидный (grandes grisáceo-marrón escamas se sitúan como el manto de la serpiente).

A menudo todos estos tipos clasificados como ictiosis vulgar, en distinta medida, de la expresividad. En la pubertad los síntomas de la ихтиоза se debilitan, más tarde, se reanuda. La enfermedad dura toda la vida, no pasando de una forma a otra, como regla general, la agudización se producen en la época fría del año.

Гистологическая diagnóstico ихтиоза vulgar también identifica recesivo tipo de ихтиоза. En el curso de la investigación genética se ha asignado este grupo ихтиозов previamente identificadas vulgar ихтиоза. En su totalidad la enfermedad se manifiesta sólo en los varones.

Ictiosis recesivo X-сцепленый diferente innato de la derrota, más a menudo que el desarrollo de la enfermedad se produce en 4-5 mes de desarrollo fetal, mientras que ictiosis vulgar se manifiesta después del primer año de vida del niño. X-relacionado ictiosis también se divide en varias formas, que varían según la gravedad de la corriente y característico de manifestaciones clínicas.

Fruto De Арлекина o ictiosis fruto una de las malformaciones congénitas, las formas de la enfermedad, el desarrollo se produce en el período embrionario. El cuadro clínico de la enfermedad por completo se forma antes del nacimiento del niño.

Los síntomas de la ихтиоза fetal en el recién nacido son en su derrota de la epidermis. La piel seca, gruesa, caliente coraza que cubre la piel se compone de escamosas de los escudos tienen un color gris-negro. La palma de la mano y la suela también sorprenderá difuso кератодермией. Auriculares de la cáscara, la boca y la nariz deformada, en la extremidad de los feos, los párpados, como regla general, выворочены. Pueden observarse y otros defectos del feto. La mayoría de los niños con ictiosis fruto nacen ya muertos. Pero y nacidos vivos que mueren después del nacimiento, los sobrevivientes de los niños con los vicios de la unidad.

Ictiosis эпидермилогический — connatural a la forma de la enfermedad, se manifiesta inmediatamente después de su nacimiento. Los síntomas característicos ихтиоза se expresan en forma de "коллоидального fruto"es el fruto está cubierto de la película, después de un rechazo, que la piel del niño se ve ошпаренной. Se observa un color rojo brillante de la epidermis, grandes extensiones de exfoliación de la epidermis, formado de la erosión y de las burbujas. Queratinización de la piel se produce de 3 a 4 año de vida, cuando este caliente depositan en forma de peines tienen autocentrante la ubicación, la estratificación gruesa, de color marrón. "Коллоидальный fruto" se observa en las otras formas de ихтиоза – ламелярном ихтиозе, seco ихтиозиформной эритродермии.

Existe varias formas de ихтиоза, que son extremadamente raros. Ictiosis unilateral se caracteriza por una cara de la localización de lesiones. Se consuma la mitad de la cara, el tronco y las extremidades con la mano derecha o izquierda. Por las características clínicas de esta forma, se distinguen como una de las opciones ихтиозиформной эритродермии. Ictiosis иглистый — muy raro. Al nacer se manifiesta expresada eritema que más tarde se debilita y se forman линеарные parcelas con веррукозными роговыми наслоениями. La queratinización y difuso de la peladura de la recuerdan de la aguja de un erizo.

El diagnóstico de ихтиоза

Primaria el diagnóstico se basa en el cuadro clínico de la enfermedad. Y para precisar el diagnóstico, se asignan nuevos estudios.

Dado que es posible y de esta forma de la enfermedad como ictiosis adquiridaque, de hecho, es sólo ихтиозиформным estado provocado otras enfermedades, el diagnóstico de la ихтиоза hereditario de tipo se realiza a nivel de estudio de los genes, las células de los tejidos. En la base de la mayoría de las formas de ихтиоза est la violación de la expresión de genesque codifican la forma la queratina. Por lo tanto, las violaciones y dan lugar a las distintas formas de la enfermedad.

Así que cuando el diagnóstico se detecta, por ejemplo, la insuficiencia de трансглутаминазы кератиноцидов lo que es característico para ламелярного ихтиоза. Se observa acelerado avance de la кератиноцидов a la superficie de la piel. X-relacionado ictiosis se diagnostica cuando hay endurecimiento de los vínculos de las células – ретенционном гиперкератозе. En el caso de aumento de la pérdida de agua a través de las epidermis. La violación de diferenciación кератиноцидов y la elaboración de un defectuoso de la queratina provocan la formación de burbujas y un engrosamiento de la piel, que diagnostica эпидермолитический ictiosis.

Las complicaciones de la ихтиоза

Con la edad, el curso de la enfermedad se facilita, a diferencia de otras enfermedades que se agravan, dando lugar a complicaciones. Las complicaciones de la ихтиоза más a menudo son las enfermedades acompañantes o defectos de nacimiento. A menudo se produce esta complicación como атопия – aumento de la sensibilidad alérgica. También se señala la insuficiencia de la función del sistema endocrino y immunodefitsitnie los estados (las inmunodeficiencias).

X-relacionado ictiosis en su desarrollo puede ir acompañada недоразвитием y patologías genital. Se produce esta complicación como hipogonadismo, los órganos sexuales secundarios sexuales de los signos no se desarrollan debido a la disminución de la secreción de las hormonas sexuales. A menudo hay congénitas patología como criptorquidia o монорхизмque falta de uno, y a veces de ambos testículos en el escroto.

El tratamiento ихтиоза

En el tratamiento de la ихтиоза se aplica la terapia, en general el tratamiento ихтиоза sintomático. La principal herramienta en la terapia total la vitamina A es en combinación con общеукрепляющими medios. Los productos con un alto contenido de la vitamina A, así como sus análogos – los retinoidesse asignan a los ciclos varias veces al año. La recepción de estos fármacos, se recomienda 2-3-h mensuales de cambio. Se recomienda un seguimiento continuo al recibir retinoides, para la oportuna terminación de la recepción de medicamentos en el caso de sus efectos tóxicos sobre el organismo.

El tratamiento ихтиоза requiere de hidratación ороговевших de las parcelas de la epidermis, la pérdida de agua a través de la piel es muy importante y exige una rápida restauración del balance hídrico. Para ello, se prescribe frecuentes baños, pueden ser de manganeso, содовые, almidonadas, сульфидные y otros. Se recomienda el uso de tratamiento иловых y barro de turba.

Desde el exterior de los medicamentos se asignan кератолитические de la herramienta con un contenido de la glicerina, pg. y el ácido láctico. Estos medicamentos se aplican sin vendas. Con oclusal vendaje se recomienda aplicar los medicamentos que contienen ácido salicílicoy la urea.

Además de los medicamentos, se asigna una serie de procedimientos fisioterapéuticos: гелиотерапия, la talasoterapia, реПУВА-terapia, Los rayos uv.