El 19 de abril de 2013

Гипофизарный нанизм (más a menudo se utiliza el título – enanismoy микросомия, наносомия) es una condición en la que se señala el grave retraso en el crecimiento y el desarrollo físico de la persona. Esto ocurre debido a la falta en el organismo соматотропного de la hormona (la hormona de crecimiento hgh).

Esta enfermedad considerado muy raro. Como demuestran los datos, la enfermedad afecta de 1 a 4 personas en el 10000 de la población. Los médicos señalan que los pacientes de sexo masculino sufren карликовостью aproximadamente dos veces más a menudo que las mujeres. Se considera que el enano altura de los hombres es un crecimiento por debajo de 130 véase El de las mujeres este porcentaje es de 120 cm

Las causas de la

La palabra "нанизм"viene de la lengua griega y en la traducción significa "el enano". Este es un síndrome clínico que se manifiesta en el hombre como consecuencia de las violaciones, con la endocrina y неэндокринный la naturaleza. En el cuerpo de los enfermos que sufren карликовостью, se señala la violación de la formulación somatotropina (el llamado de la hormona de crecimiento) de la parte frontal de las fracciones de la glándula pituitaria.

La causa de las manifestaciones de esta enfermedad en los humanos puede conducir a la derrota de la glándula pituitaria debido a traumatismos, tumores, los efectos de las toxinas e infecciones en межуточно-гипофизарную área. A veces se perturba la normal regulación de las funciones de la glándula pituitaria por parte de el hipotálamo.

En el desarrollo de la enfermedad también influyen factores genéticos, la pérdida o disminución de la соматотропной función de la glándula pituitaria, la falta de actividad biológica de la hormona de crecimiento o quebrantado la sensibilidad a esta hormona por parte periférica de los tejidos.

Гипофизарный нанизм se consideran uno de enfermedades que se heredan genéticamente. En este caso, la persona es importante para saber si se han dado casos de la enfermedad, a sus familiares y antepasados. A veces reconocer la enfermedad de sus seres queridos le ayudarán incluso la vieja de la foto o preguntar a los familiares.

Pero los médicos distinguen una serie de factores que pueden agravar la situación, en el desarrollo de la persona karlikovosti. Así, гипофизарный нанизм los niños a menudo se agrava a causa de la malnutrición, de la influencia de factores negativos del medio ambiente, la disponibilidad de algunas de las enfermedades somáticas. El tratamiento гипофизарного нанизма implica la solución de tales factores.

La causa del desarrollo de karlikovosti puede ser genérica de la lesión en la cabeza, y también la sífilis, la tuberculosis, la sarcoidosis. Predisp a нанизму factor a veces es la radioterapia o la quimioterapia. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los casos, la causa del desarrollo de esta patología y no se puede averiguar.

Los signos

Así, el síntoma principal de la enfermedad se considera de bajo crecimiento de la persona de debajo de 130 cm en hombres y menos de 120 cm en las mujeres. Así, si en la norma, el niño crece en 7-8 cm en un año, cuando гипофизарном нанизме el crecimiento del niño aumenta a 3 a 4 cm por año. Cabe señalar que низкорослость конституциональную, es decir, de la familia de la naturaleza, así como retraso en el crecimiento en niños sanos, los médicos consideran como una opción de normas.

Enanismo es una condición en la que se señala muy agudo de retraso en el crecimiento y desarrollo físico del cuerpo en comparación con el promedio de las normas para una determinada edad. Los signos de karlikovosti suponen no sólo claramente el retraso, pero y la disminución anual de la dinámica de aumento de la altura y el peso de un paciente. Como regla general, estos niños tienen bastante normal en las ganancias de peso y de crecimiento al nacer. Pero más tarde ellos se ha producido un notable retraso con respecto a la de los compañeros de estos indicadores. A veces la enfermedad se manifiesta ya desde los primeros meses de vida. Pero más a menudo los padres notan los síntomas de la karlikovosti los niños de 2 a 4 años de edad.

Los pacientes que sufren hipofisario, se señala la forma y la suma del cuerpo. Pero estas proporciones son más adecuados infantil físico. Estas personas seca y piel pálida. Las causas de este fenómeno es la falta de funcionamiento de las glándulas paratiroides. Si la persona no obtiene regular y adecuado tratamiento de las epidermis envejecen muy pronto, en ella aparecen las arrugas.

El tejido debajo de la piel también está poco desarrollada, y algunos pacientes han experimentado el exceso de depósitos de grasa en el abdomen, los muslos, el pecho. Cuando este músculo desarrollado muy poco. Los pacientes que desarrollan el gigantismo los músculos de la inicialmente son fuertes, y más tarde se debilitan, en pacientes con hipofisario la debilidad de los músculos se nota de inmediato. A menudo estas personas no se observa secundaria оволосения. Otra importante característica que se manifiesta гипофизарная enanismo, es el retraso de la osificación del esqueleto. Este fenómeno determina el posterior cambio de los dientes permanentes.

En relación con la precipitación de гонадотропной función de la glándula pituitaria en personas con карликовостью se observa la falta de desarrollo sexual. Si se compara con la edad las normas, los hombres se ha reducido el pene y las glándulas sexuales, se observa el subdesarrollo del escroto y secundarios sexuales de los signos que faltan. Al mismo tiempo, las mujeres con enanismo hipofisario se celebran manifestaciones expresadas hipogonadismo. Pueden no tener la menstruación, el pecho sigue недоразвитыми, no se manifiestan secundarios sexuales de los signos.

El desarrollo mental de pacientes no responde a los criterios de la norma, sin embargo, a veces pueden aparecer algunos ювенильные características. En el proceso de examen neurológico de la encuesta es posible detectar algunos indicios acerca de la derrota del sistema nervioso. Los órganos internos a tales enfermos reducidas (este fenómeno se llama спланхномикрией), a menudo sufren de manifestaciones la hipotensión, la bradicardiase marcan los tonos apagados de corazón. A veces se observan fenómenos de la secundaria гипокортицизма.

Si нанизм se desarrolló el paciente debido a la orgánica de la derrota del cerebro, entonces hay общемозговая la sintomatología, se reduce el intelecto. A menudo, cuando este estado se desarrolla la diabetes insípida.

Diagnóstico

Las sospechas sobre la karlikovosti de el niño, los padres pueden aparecer ya en los primeros meses o años de la vida de un bebé. Determinando las características de desarrollo, el pediatra valora no sólo para el crecimiento y el peso del niño, sino también su dinámica.

Si se sospecha гипофизарный нанизм se asigna a la radiografía. En radiográfico de los pinceles y лучезапястных de las articulaciones puede considerar signos de retraso diferenciación y la osificación del esqueleto.

La realización de la tomografía computarizada permite determinar недоразвитые de la zona de la osificación del esqueleto. Cuando el normal desarrollo del cuerpo del hueso se forman a partir de cartílago, su osificación poco a poco desaparece. Estos procesos comienzan con puntos de osificación. Que se realizan cuando una persona cumple los 20-25 años. Si la producción de somatotropina roto, en el estudio de estos puntos se puede determinar a lo largo de toda la vida de la persona.

El enfermo se asignan los estudios de laboratorio. En particular, se está инсулиновый pruebaque no se aprecia un aumento de la secreción de la hormona de crecimiento (esto es típico para el buen estado de salud de la persona). A veces su secreción aumenta sólo en un período corto y ligeramente. También se utilizan otras pruebas para detectar el nivel de соматотропного de la hormona en la sangre. Con este fin, se aplican sustancias biológicamente activas y algunos medicamentos.

El tratamiento de la

Desde el tratamiento de la karlikovosti, el médico debe determinar la causa que ha provocado el desarrollo de esta patología. Si гипофизарный нанизм se puede detectar a tiempo y confirmar el diagnóstico, la terapia de reemplazo con la aplicación de соматотропного de la hormona da buenos resultados. En el proceso de tratamiento se utiliza la hormona, naturales y de origen sintético.

El tratamiento de la соматотропином se realiza antes de 13-14 años de edad del enfermo. Siempre se tiene en cuenta la influencia de la hormona en el incremento de la concentración соматомединов en la sangre del paciente, ya que sin соматомединов la hormona somatotropina actúa limitado. En el caso de que después de un período de tratamiento en la sangre aumenta la concentración de соматомединовse puede sacar conclusiones sobre el éxito de la terapia.

Aumento en el crecimiento del paciente durante el tratamiento – otro importante criterio. El tratamiento se considera eficaz si después de un año de terapia en un esquema determinado de personas a un ritmo del 8 al 12 de ver

De tomar el medicamento se produce varias veces a la semana durante 2 a 3 meses. Después de eso, hay un pequeño descanso. Es importante apegarse a este esquema, ya que la duración de la aplicación de esta hormona en grandes dosis puede provocar продуцирование en el cuerpo anticuerpos. Por lo tanto, controlar el proceso de tratamiento debe experimentado un endocrinólogo.

Si el paciente se producen principales procesos en el hipotálamo, en él se muestra el tratamiento de соматолибериномque tiene un efecto estimulante de la glándula pituitaria.

A veces, en el esquema de tratamiento karlikovosti incluyen la recepción de las hormonas esteroides. Ellos no pueden sustituir por completo el efecto que da somatotropina. Sin embargo, este tratamiento permite intensificar el crecimiento y desarrollo del esqueleto, y al hacerlo, contribuye a la продуцированию interno de la somatotropina. Dicha terapia es razonable comenzar con 5-7 años de edady , sin embargo, pasar la tarde, que en 18 añosno resulta eficiente.

Si la persona enferma tiene sochetannaya forma de la enfermedad y en el cuerpo se señala la escasez de otros tipos de hormonas, en paralelo con соматотропином se practica la recepción de análogos sintéticos de las hormonas, es decir, un déficit que se observa.

En caso de insuficiencia de las funciones de la glándula tiroides se asigna L tiroxina, тиреокомб. Si hay necesidad de ajustar la función de las hormonas sexuales en la adultez temprana, los pacientes se asigna medicamentos. Los pacientes de sexo masculino se le asigna la recepción la gonadotropina coriónica o метилтестостерона. Las niñas se muestra la recepción de la los estrógenos, синэстрола o la gonadotropina coriónica. Si se observa el incumplimiento de la función En el sncque el paciente se asignan vasculares medicamentos. A veces es necesario llevar a cabo дегидратационное, рассасывающее tratamiento.

Los enfermos enanismo hipofisario deben participar de comer. En la dieta debe ser lo más posible los alimentos que contienen animal la proteína, el calcio, el fósforotodos los grupos de vitaminas.

Гипофизарный нанизм, provocada tumores en el cerebro, la hipófisis, el hipotálamo, difícil de tratar, así como el acceso a la localización del tumor es muy difícil. Estas personas a menudo tienen una discapacidad debido a la limitación de las capacidades físicas.

Pero, en general, el pronóstico de la enfermedad depende en gran medida dependiendo de la causa de la enfermedad. Si tienen lugar ciertos defectos genéticos o hereditaria en la transmisión de la enfermedad, es el método correcto para el tratamiento ayuda a detener el proceso de su desarrollo. La gente, el tratamiento que se inició de manera oportuna, pueden sumar mucho en el crecimiento.

La prevención de la

De medidas eficaces de prevención para evitar karlikovosti no existe. Sin embargo, se debe evitar la influencia de factores nocivos (venenos, las toxinas etc.) en el período de embarazo y la posterior la lactancia materna. En el desarrollo de la enfermedad pueden afectar la lesión en el momento el parto. El niño debe facilitar al máximo la nutrición en la dieta deben ser productos con un alto contenido de vitaminas y minerales. Es importante oportuno de curar todas las enfermedades somáticas de la enfermedad del cuerpo.